Un bébé avec deux mamans et un papa !

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C’est après avoir eu deux enfants souffrant d’une maladie génétique grave véhiculée par l’ADN mitochondrial qu’un couple de Jordaniens a décidé de recourir à une expérimentation maintenant bien maitrisée avec des singes en laboratoire : faire appel à une mère donneuse d’ovocyte pour que l’enfant à naître soit exempt de cette maladie. Il s’agit d’une donation de mitochondries puisque ces organites sub-cellulaires fournisseurs d’énergie ne sont transmis que par la mère. L’ADN des mitochondries ne code que pour 37 gènes et si l’un d’entre eux porte une mutation, celle-ci est en général létale car elle entraine de graves troubles du métabolisme énergétique.

L’oeuf de la mère donneuse a donc été débarrassé par micromanipulation de son gamète (ou noyau) puis dans lequel a été implanté celui de la mère génétique. Le nouvel oeuf ainsi produit contenait donc des mitochondries saines provenant de cette « mère » donneuse. L’oeuf a alors été fécondé par les gamètes du père (les spermatozoïdes) et l’oeuf fécondé a été implanté dans l’utérus de la mère biologique. La grossesse s’est déroulée normalement et le corps médical a attendu quelques mois après la naissance pour être certain que l’enfant ne souffrait pas de cette mutation qui avait été transmise auparavant à deux reprises à deux de ses enfants décédés l’un à l’âge de six ans et l’autre à 8 mois. Il s’agit d’un cas relativement rare car l’incidence de la transmission d’une telle mutation est de l’ordre de 1 % malgré le fait que la mère possède pourtant près du quart de ses mitochondries porteuses de cette mutation et par conséquent défectueuses. Il s’agit du syndrome de Leigh qui atteint le système d’oxydation des mitochondries entrainant une acidose fatale à relativement court terme due à l’accumulation d’acide lactique dans le sang et le liquide céphalo-rachidien et provoquant des dommages généralisés tant musculaires que neurologiques conduisant à une mort rapide.

Les parents se sont adressé au New Hope Fertility Center de New-York et la « manipulation » mitochondriale proprement dite a été effectuée au Mexique car elle est interdite aux USA. Ce n’est pas une première mondiale car d’autres enfants sont nés de « deux » mères et d’un père mais seul un quart de ces enfants particuliers purent survivre. La manipulation effectuée à Londres fut en effet un peu différente dans la mesure où l’ovocyte de la mère biologique fut vidé de son contenu cytoplasmique qui fut remplacé par celui d’une « mère » donneuse de mitochondries. Le problème dans ce cas est qu’il reste trop de mitochondries défectueuses dans l’ovocyte ainsi manipulé. L’approche choisie par le Docteur John Zhang du New Hope Fertility Center semble donc être la mieux adaptée pour cette thérapeutique génétique d’un nouveau genre.

Source : New Scientist

7 réflexions au sujet de « Un bébé avec deux mamans et un papa ! »

    • Je me posais la même question !

      Sinon j’entends autour de moi des gens outrés par cet événement. Les mêmes qui sont pour l’IVG d’ailleurs

  1. Je crois avoir répondu à la question de Seppi dans le billet. La mère est « munie » d’un certain nombre de mitochondries défectueuses mais la majorité d’entre elles est parfaitement fonctionnelle.

    • « Fort heureusement une mutation létale sur un des gènes codant pour les protéines essentielles à la production d’énergie pour la cellule ne peut pas être transmise à la descendance car l’ovocyte n’est pas viable. »

      Les deux premiers enfants devaient donc être également dans le même cas, mais a un degré plus grave ? J’ai du mal à saisir que l’on puisse avoir plusieurs ADN, ne serait ce que mitochondrial.

      • L’un des enfants a survécu durant 6 ans mais dans quelles conditions … Il s’agit selon la source (New Scientist qui n’est pas une revue scientifique stricto sensu) d’un cas très rare de transmission d’ADN mitochondrial défectueux, un défaut probablement acquis du vivant de la mère mais ne concernant pas toutes les mitochondries. Je n’ai pas pu avoir accès aux sources « scientifiques » dans la mesure où j’ai relaté cet évènement sans pouvoir solliciter les auteurs de la publication scientifique. Je déplore d’ailleurs que New Scientist ne cite pas ses sources.

  2. Pour moi c’est un bébé OGM et surtout pas biologique(puisque non naturel) Je vais donc faire appel à José Bové pour allez le faucher(sinon j’imagine le gosse ravie de savoir qu’il a deux mères et un père)

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