Parkinson et mitochondries

J’ai disserté hier du mécanisme de « nettoyage » que mettaient en œuvre les bactéries pour survivre, mécanisme qui a conduit à l’élaboration d’une molécule dont on peut espérer une application prochaine comme antibactérien universel. Dans nos cellules il y a les mitochondries, les centrales à énergie qui sont de la taille d’une bactérie et qui également doivent éliminer leurs déchets de nature protéique, des protéines endommagées par des oxydations inopportunes, vers le cytoplasme et la cellule se chargera alors d’éliminer ces dernières. Le processus mitochondrial est codé par deux gènes PINK1 et Parkin dont les produits sont des protéines dites « cargo » parce qu’elles sont en charge du transport de ces déchets vers l’extérieur de la mitochondrie. Ce mécanisme a été découvert en étudiant le dysfonctionnement des mitochondries dans les cas de maladie de Parkinson d’origine génétique. Près de 15 % des patients souffrant de cette maladie ont des antécédents familiaux au premier degré et justement ils sont porteurs de mutations sur ces gènes pour au moins 5 % d’entre eux.

Si ce processus de nettoyage ne s’effectue pas correctement, la mitochondrie s’autodigère et les dommages pour la cellule sont considérables. Et quand on sait que les cellules nerveuses sont avides d’énergie, on peut aisément envisager les conséquences.

Une équipe de biologistes de l’Université McGill à Montréal a montré que ces deux gènes étaient impliqués dans la formation de petites vésicules qui bourgeonnent à la surface des mitochondries (voir l’illustration) et emportent les déchets vers d’autres inclusions cellulaires, les lysosomes, en charge de détruire définitivement ces « déchets » pour qu’ils soient recyclés.

graphic-1

Les curieux peuvent aller vers le lien ci-dessous (EMBO) d’où est issue l’illustration. Certes, ces mutations rencontrées dans les formes familiales de maladie Parkinson sont incurables, mais il est intéressant de faire le rapprochement entre les mitochondries et les bactéries puisqu’une hypothèse est en faveur d’une origine bactérienne des mitochondries qui se seraient restructurées afin de ne plus avoir d’autre fonction que de fournir de l’énergie à la cellule. Si les mécanismes de « nettoyage » différent, cette analogie pourrait être en faveur de cette hypothèse. Bref, tout ça pour dire que le vivant est très complexe et admirablement régulé et la moindre perturbation conduit à des pathologies redoutables … Sources : McGill University et

 http://emboj.embopress.org/content/early/2014/01/20/embj.201385902

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